Malformazione di Chiari
| Classificazione secondo ICD-10 | |
|---|---|
| Q07.0 | Sindrome di Arnold Chiari |
| ICD-10 online (versione OMS 2019) | |
Poiché la malformazione di Chiari è un gruppo di disturbi dello sviluppo con spostamento delle proporzioni del cervelletto attraverso il foramen magnum ( foramen magnum ) nel canale spinale designato allo stesso tempo fossa ridotta-posteriore esistente. Prende il nome dal patologo Hans Chiari (1851-1916), che per primo descrisse questo disturbo. I nomi di Arnold-Chiari e sindrome di Arnold-Chiari sono stati propagati dagli studenti del patologo Julius Arnold (1835-1915), ma non sembrano giustificate perché questo gruppo di sviluppo disturbi è stata solo superficialmente descritto da lui.
Classificazione
Quattro diverse tipologie sono divise in base alle loro caratteristiche e localizzazione:
- Tipo I: qui c'è uno spostamento della tonsilla cerebellare . Come complicazione, può portare alla siringomielia . Le malformazioni ossee della base cranica e dei corpi vertebrali sono meno comuni. I pazienti possono essere completamente asintomatici. I sintomi spesso compaiono solo nella giovane età adulta. Oltre al dolore alla testa e al collo, questo può includere: B. Segni di danno al cervelletto (ad es. un'andatura instabile nota come atassia ) o al tronco cerebrale (ad es. disturbi della deglutizione). Le malformazioni di Chiari di tipo I possono verificarsi in pazienti con sindrome di Ehlers-Danlos.
- Tipo II: qui c'è uno spostamento più pronunciato del verme cerebellare combinato con compressione e spostamento del tronco cerebrale e spostamento del quarto ventricolo con lo sviluppo dell'idrocefalo . Normalmente sono presenti malformazioni ossee con formazione di un mielomeningiocele . Il termine malformazione di Arnold-Chiari si riferisce solo a questa sottoforma della malformazione di Chiari.
- Tipo III: Con questa sottoforma più rara si ha uno spostamento massiccio del cervelletto, con formazione di un difetto osseo con formazione di un cosiddetto encefalocele .
- Tipo IV: in questa sottoforma più rara, si verifica un sottosviluppo ( ipoplasia ) del cervelletto.
La diagnosi viene fatta con la risonanza magnetica . In feti , il cosiddetto segno di limone o di banana segno può essere utilizzato come marcatore morbido ecografica in prenatale ecografia diagnostica, una possibile indicazione di una malformazione di Chiari.
terapia
In caso di accumulo idrocefalico con ernia tonsillare cerebellare, la decompressione viene eseguita attraverso un accesso suboccipitale.
link internet
- NINDS Chiari Malformation Information Page Resource of the National Institutes of Health con collegamenti a studi clinici in corso
- Malformazione di Chiari (ectopia tonsillare) nel contesto dei disturbi del tessuto connettivo - tabelle di riferimento
Evidenze individuali
- ↑ H. Chiari: A proposito di cambiamenti nel cervelletto a seguito di idrocefalia del cervello. In: Dtsch. Med. Wochenschr. 1891; 17, pp. 1172-1175 (prima descrizione) Textarchiv - Internet Archive
- ^ PJ Koehler, SH Greenblatt: La malformazione di Chiari. In: Koehler, Bruyn & Pearce (a cura di): Eponimi neurologici. Oxford University Press, 2000 (lavoro di storia medica)
- ↑ E. Schijman: Storia, forme anatomiche e patogenesi delle malformazioni di Chiari I. In: Childs Nerv Syst. , 2004, 20, pp. 323-328. PMID 14762679 .
- ↑ Thomas H. Milhorat, Paolo A. Bolognese, Misao Nishikawa, Nazli B. McDonnell, Clair A. Francomano: Sindrome di ipermobilità occipitoatlantoassiale, assestamento cranico e malformazione di chiari tipo I in pazienti con disturbi ereditari del tessuto connettivo . In: Giornale di Neurochirurgia. Spina dorsale . nastro 7 , n. 6 , dicembre 2007, ISSN 1547-5654 , pag. 601-609 , doi : 10.3171 / SPI-07/12/601 , PMID 18074684 ( nih.gov [consultato il 3 giugno 2021]).
- ↑ Scheda informativa sulla malformazione di Chiari: Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Ictus (NINDS). Estratto il 3 febbraio 2014 .